胆汁淤积性肝病严重吗问
胆汁淤积性肝病严重吗
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胆汁淤积性肝病的严重程度因病因、病程及治疗干预而异,早期干预可有效控制,进展至肝硬化或肝衰竭时则预后不良。
胆汁淤积性肝病是因肝细胞排泄胆汁功能受损,导致胆汁在肝内淤积的一组疾病,临床分为原发性和继发性。原发性多与自身免疫相关,包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等;继发性由药物(如对乙酰氨基酚过量)、胆道梗阻、感染等后天因素导致,去除诱因后部分可逆转。
疾病严重程度可通过血清学指标(总胆红素>171μmol/L、ALP/GGT显著升高)、临床症状(顽固瘙痒、皮肤黄染)及并发症(门脉高压、食管静脉曲张出血)评估。PBC患者若未干预,5年肝硬化发生率约20%;PSC因胆管广泛狭窄,约15%患者10年内需肝移植。
病因是决定预后的核心因素:PBC经UDCA治疗后,中位生存期延长至20年以上;PSC进展至肝衰竭更快,约30%患者合并胆管癌风险;药物性胆汁淤积若及时停药,多数可在数周内恢复。
特殊人群治疗需更谨慎:老年人(≥65岁)因多药联用风险增加,需减少肝毒性药物;妊娠期女性胆汁淤积(ICP)可能引发早产、死胎,需用消胆胺缓解症状;合并糖尿病者,血糖波动会加重肝脂肪变性,需联合控糖治疗。
临床管理与预后方面,早期诊断依赖肝穿刺活检(典型病理可见胆管损伤)和血清抗线粒体抗体(AMA)检测。治疗方案需个体化:PBC首选UDCA,无效者加用糖皮质激素;严重病例(Child-PughC级)需评估肝移植。规范治疗后,约80%患者可维持正常生活质量,终末期肝移植患者5年生存率达75%。
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