小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann
syndrome)是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等，另与某些肿瘤有一定关系。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia...
治疗
一般治疗一、治疗1、低血糖：低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题，若发现患儿血糖低于正常值应纠正低血糖。治疗方案：及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养，可减少低血糖的发作。一般须注意治疗3个月左右。2、巨舌：针对巨舌采取舌部分切除术，出生6个月左右，可施行舌前部楔形切除术，以预防或减轻语言障碍的发生。术...查看更多>>
相关检查血糖腹部平片腹部CT腹部MRI检查
症状
一、症状1、脐部膨出：为小儿伯-韦综合征最主要最突出的症状，一般为巨型脐部膨出，基底部宽度超过6cm，内容物包括肝脏和(或)小肠。脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型是因先天性腹壁发育不全在脐带周围形成腹壁缺损，导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于该病与染色体异常有关病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。处理不当死亡率很高。2、巨舌：这是小儿伯-韦综合征第二个特征...查看更多>>
心脏畸形心脏肥大阴蒂肥大
饮食
饮食原则具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，不吃辛辣刺激性食物。查看更多>>
预防
一、预防注意休息、劳逸结合，生活有序。家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。高糖，高蛋白饮食，并少量多餐。对先天性代谢障碍引起的低血糖，如半乳糖血症或果糖不耐受症，应停用牛奶，给以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者应避免蔗糖、甜食或水果，采用无果糖饮食。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐疗法。亮氨酸过敏者以碳水化物为主食，限制亮氨酸食物(如牛奶、鸡蛋)。避免食用...查看更多>>
并发症
言语障碍隐睾肝母细胞瘤
