什么是胃壁间质瘤问
什么是胃壁间质瘤
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胃壁间质瘤是起源于胃肠道间质干细胞的间叶源性肿瘤,中老年多见,大体形态多为球形等,镜下有特定细胞形态及免疫组化表现,早期可无症状,增大后有相应症状,通过胃镜、超声、CT、MRI等影像学及病理活检诊断,治疗有手术、药物及定期随访,手术适用于可切除者,不能切除等用靶向药物,治疗后需定期随访监测。
发病情况
人群分布:各年龄段均可发病,但中老年人群相对多见,男性和女性发病无明显的显著差异。不同生活方式人群发病风险可能有差异,比如长期高盐饮食、吸烟、饮酒等不良生活方式可能增加发病风险,但具体机制还需进一步研究明确。有某些遗传综合征相关病史的人群,如神经纤维瘤病1型患者,发生胃壁间质瘤的风险可能会升高。
病理特征
大体形态:肿瘤通常为球形或椭圆形,边界清楚,可向腔内或腔外生长,切面呈灰白或灰红色,质地中等,较大肿瘤可伴有出血、坏死、囊性变等。
显微镜下表现:肿瘤细胞主要有梭形细胞、上皮样细胞或混合细胞型。梭形细胞呈束状、编织状排列;上皮样细胞呈多角形或圆形,胞质丰富。免疫组化检测通常CD117(干细胞因子受体)、DOG1(活化的钙离子依赖型蛋白激酶)呈阳性表达,这是诊断胃壁间质瘤的重要依据。
临床表现
无症状情况:很多患者早期无明显症状,多在体检做胃镜、腹部超声等检查时偶然发现。
有症状情况:随着肿瘤增大,可能出现上腹部不适、隐痛、腹胀,若肿瘤表面溃疡可能出现呕血、黑便等消化道出血表现;肿瘤较大压迫周围组织时,可能出现吞咽困难、腹痛加剧等症状。不同年龄患者表现可能有一定差异,比如老年患者可能症状不典型,容易被忽视;儿童患者非常罕见,若发病可能更易出现腹部包块等表现,但需要警惕与其他儿童腹部疾病鉴别。
诊断方法
影像学检查
胃镜检查:可直接观察胃内肿瘤的部位、大小、形态等,还能取活检进行病理诊断,但对于腔外生长的肿瘤观察受限。
腹部超声:能初步了解胃壁肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系,可作为初步筛查手段。
CT检查:能更清晰显示肿瘤的大小、形态、与周围器官的毗邻关系,以及有无肝脏等远处转移,是术前评估的重要检查方法。
MRI检查:对软组织的分辨力优于CT,在判断肿瘤内部结构、与周围组织关系等方面有一定优势。
病理活检:通过胃镜或手术获取肿瘤组织进行病理检查,是确诊胃壁间质瘤的金标准,可明确肿瘤细胞的形态、免疫组化特征等,从而与其他胃内肿瘤如胃癌等进行鉴别诊断。
治疗原则
手术治疗:对于可切除的胃壁间质瘤,手术切除是主要的治疗方法,根据肿瘤的部位、大小等选择合适的手术方式,如胃部分切除术等。手术要尽量完整切除肿瘤,以降低复发风险。
药物治疗:对于不能切除或复发转移的胃壁间质瘤,靶向药物治疗是重要手段,常用药物如伊马替尼等,通过抑制肿瘤细胞的信号传导通路发挥抗肿瘤作用。但药物治疗需要严格掌握适应证,并且要关注药物可能带来的不良反应,不同年龄患者使用靶向药物时需要考虑药物对生长发育等方面的影响,比如儿童患者使用需谨慎评估利弊。
定期随访:无论是手术治疗还是药物治疗后的患者,都需要定期进行随访,通过胃镜、影像学检查等监测肿瘤有无复发、转移等情况,以便及时调整治疗方案。随访频率根据患者的病情等因素而定,一般治疗后的前几年需要较频繁的随访。
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