结节性硬化

结节性硬化(tuberous sclerosis,epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病,大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病,神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。结节性硬化基本知识是否属于医保:非医保疾病别名:Bourneville病发病部位:颅脑 脊髓传染性:无传染性多发人... 查看更多>>

  • Bourneville病
  • 颅脑  脊髓 
  • 常染色体显性遗传人群
  • 无传染性
  • 丘疹  视网膜出血  癫痫和癫痫样发作 
  • 药 药物治疗、中医治疗 
  • 心力衰竭 
治疗

一般治疗一、治疗1.若脑电图结果显示具有恒定单个局限痫样放电的患者,可以用手术切除皮层或皮层下结节,达到治疗目的;2.有智力障碍的患者可选用三乐喜0.1~0.2 3/d次,脑复康0.4-0.8 3/d次,中药蒲参益智胶囊2粒 3次/d,对症治疗;3.对高幅失节律的婴儿痉挛症,可试用促肾上腺皮质激素(ACTH)和氯硝基安定治疗。(1)出现癫痫的出现先兆,首先要保护好舌头,抢在发作之前,将缠有纱布的压...查看更多>>

相关检查
胸部平片头颅平片脑电图颅脑CT四肢的骨和关节平片
症状

一、症状癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义几个症状。(1)年龄患者大多于10岁前起病,男多于女。癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。(2)神经系统的症状—癫痫在神经系统方面的症状主要为癫痫。可在皮肤损害及颅内钙化之前出现,表现主要有婴儿痉挛、局限性发作、精神运动发作或全身性发作等。有的患者只有癫痫发作但无其他临床表现,容易被误认为癫痫。癫痫脑部病损虽甚广泛,但有明显发病的患者不多...查看更多>>

丘疹视网膜出血癫痫和癫痫样发作
饮食

饮食原则饮食避免辛辣刺激食物,戒烟酒避免过饱,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋 白和含磷脂丰富的食物。查看更多>>

预防

一、预防本病为常染色体显性遗传性疾病,注重婚前检查、产前检查及产前咨询对此病的发生有一定的作用,目前还没有其他的有效的预防方法。查看更多>>

结节性硬化病人及家属须知
  注意事项  l.癫痫患者不能骤减或停服抗病药,以免引起癫酰持续状态。  2.克服自卑感及恐惧心理,避免疲...
护理结节性硬化病人须知
  长期服用西药将导致智力低下  在癫痫儿童中,智力低下的发病率是比较高的。而主要原因却是药物所致,像卡马西...
并发症
心力衰竭
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