α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。α1-抗胰蛋白酶缺乏症基本知识是否属于医保：非医保疾病发病部位： 肝 肺传染性：无传染性多发人群：新生儿 婴幼儿 成人是否会遗传：会遗传方式：α1一抗胰蛋白酶（简称α1一AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。相关症状： 肝肿大 肝...
治疗
一般治疗目前尚无特效疗法。父母为Pizz杂合子，其子女有可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。查看更多>>
相关检查粪便肌肉纤维胰蛋白酶
症状
一、症状高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦，呼吸音低;胸片示横膈低平，肺过度充气，外周血管减少，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿，肺总量受限，弥散量减低，血气分析检查提示：早期有轻至中度低氧血...查看更多>>
肝肿大肝昏迷门脉高压
饮食
饮食原则肝病患者不妨选择的食品一、苹果 含有丰富的钾，可排出体内多余的甲盐，维持正常的血压。二、燕麦 含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素，可降低血清胆固酸、甘油三酯。三、玉米 含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素E等，具有降低血清胆固醇的作用。四、海带 含丰富的牛磺酸，可降低血及胆汗中的胆固醇;食物纤维褐藻酸，可以抑制胆固醇的吸收，促进其排泄。五、大蒜 含硫化物的混合物，可减少血中胆固醇，阻止血栓形成，有助...查看更多>>
预防
预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。查看更多>>
