范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 如何早点发现是否得了多发性骨髓瘤

    多发性骨髓瘤的早期发现需结合高危人群特征、症状监测及临床检查。高危人群(如60岁以上、有家族史、长期接触有害物质者)应定期筛查;出现骨痛、贫血、反复感染等症状需及时就医;通过血液检查、骨髓穿刺及影像学检查明确诊断。 一、高危人群的早期风险评估 1. 年龄与性别:60岁以上人群发病率显著上升,男性发病率约为女性的1.5倍,可能与男性长期暴露于环境危险因素的概率更高有关。 2. 病史因素:既往患淋巴增殖性疾病(如华氏巨球蛋白血症)、自身免疫病(如类风湿关节炎)者,需每年进行血清蛋白电泳筛查。 3. 生活环境:长期接触苯、甲醛等化学物质,或长期暴露于电离辐射(如职业性放射工作者)者,骨髓造血微环境可能受损,需缩短筛查周期。 二、关键早期症状的自我识别 1. 骨骼系统:不明原因的骨痛(以下背部、脊柱、肋骨多见),夜间或活动后加重,按压痛明显,部分患者表现为“腰痛”被误认为腰椎间盘突出;病理性骨折(如轻微外力导致椎体压缩性骨折)。 2. 血液系统:进行性加重的贫血(面色苍白、活动耐力下降),血小板减少导致皮肤瘀斑、牙龈出血,白细胞减少引发反复感染(如肺炎、鼻窦炎)。 3. 其他表现:不明原因蛋白尿(晨起眼睑水肿)、肾功能异常(血肌酐升高),或因高钙血症出现恶心呕吐、多尿、便秘。 三、必要的临床检查手段 1. 血液检测:血清蛋白电泳发现单克隆免疫球蛋白峰(M蛋白),免疫固定电泳明确M蛋白类型(IgG、IgA等);全血细胞计数提示正细胞正色素性贫血,血小板计数下降;β2微球蛋白升高提示疾病进展风险。 2. 骨髓穿刺:骨髓涂片浆细胞比例≥10%,或活检显示单克隆浆细胞聚集(≥60%),且排除反应性浆细胞增多(如感染、炎症)。 3. 影像学检查:MRI是早期发现溶骨性病变的首选,可显示骨髓内局灶性水肿;CT或PET-CT评估全身骨骼受累情况,避免漏诊微小病变。 四、特殊人群的注意事项 1. 老年患者:症状不典型,骨痛可能被忽视,建议每年进行一次血清蛋白电泳+尿本周蛋白检查,骨痛持续2周以上伴活动受限需排查MRI。 2. 有家族遗传倾向者:若一级亲属(父母、兄弟姐妹)患病,每半年进行一次全血细胞计数+免疫固定电泳,监测血清M蛋白动态变化。 3. 长期服药者:服用免疫抑制剂(如器官移植后用药)、化疗药物者,需增加筛查频率,因药物可能诱发浆细胞异常增殖。

    2025-12-19 18:29:30
  • 直系亲属为什么不能输血

    直系亲属不能输血是因为可能引发同种免疫反应和移植物抗宿主病等风险儿童自身免疫发育不完善风险更高成人也有相关风险有基础病史人群风险进一步增加需避免直系亲属间直接输血保障输血安全。 一、同种免疫反应 直系亲属间输血可能引发同种免疫反应。在输血过程中,供者的血细胞抗原会刺激受者的免疫系统产生相应抗体。由于直系亲属之间基因有一定相似性,抗原提呈等免疫反应机制更易被激活,产生的抗体可能在再次输血或妊娠等情况下,与输入的血细胞发生免疫反应,破坏输入的血细胞,导致溶血等严重输血不良反应。例如相关研究表明,直系亲属间输血后发生同种免疫的概率高于非亲属间输血。 二、移植物抗宿主病(GVHD) 直系亲属间输血还存在发生移植物抗宿主病的风险。供者血液中的免疫活性淋巴细胞会识别受者组织为异己并进行攻击,受者由于免疫功能低下无法将其清除,就会发生移植物抗宿主病。因为直系亲属间HLA(人类白细胞抗原)相合程度相对较高,免疫活性淋巴细胞更易存活并引发攻击反应。这种疾病病情凶险,死亡率较高。比如有临床案例显示,在直系亲属输血后发生GVHD的患者,治疗难度大且预后不佳。 三、对不同人群的影响 儿童:儿童自身免疫系统发育尚不完善,直系亲属输血时发生同种免疫反应和GVHD的风险相对更高。而且儿童对输血不良反应的耐受能力更差,一旦发生相关反应,可能导致更严重的健康问题,如影响生长发育等。所以对于儿童患者,一般不建议直系亲属输血。 成人:成人虽然免疫系统相对成熟,但直系亲属输血同样存在上述免疫相关风险。对于有输血需求的成年直系亲属患者,也应尽量避免直接输注直系亲属的血液,而是选择经过严格配型的非亲属供血或经过特殊处理的血液制品。 有基础病史人群:本身患有免疫系统疾病、血液系统疾病等基础病史的人群,直系亲属输血后发生免疫相关不良反应的风险会进一步增加。例如患有自身免疫性疾病的患者,其自身免疫调节机制异常,直系亲属输血引发的同种免疫反应可能会加重病情;患有血液系统恶性肿瘤的患者,免疫功能本就低下,直系亲属输血导致GVHD的风险更高,会严重影响疾病的治疗和预后。 综上所述,直系亲属不能输血主要是由于可能引发同种免疫反应和移植物抗宿主病等风险,并且不同年龄、健康状况的人群在直系亲属输血时面临的风险程度不同,需要特别注意避免直系亲属间直接输血以保障输血安全。

    2025-12-19 18:27:30
  • 严重贫血吃什么药

    严重贫血的药物治疗需依据病因选择,常见药物包括铁剂(适用于缺铁性贫血)、维生素B12制剂与叶酸制剂(适用于巨幼细胞性贫血)、促红细胞生成素(适用于慢性病性贫血)及特殊类型贫血的针对性药物,具体方案由医生结合病因及个体情况制定。 1 缺铁性贫血用药 1.1 口服铁剂:如硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等,适用于胃肠道功能正常的缺铁性贫血患者,可促进铁元素吸收以提升血红蛋白水平。 1.2 注射用铁剂:如蔗糖铁、右旋糖酐铁等,适用于严重缺铁性贫血或口服铁剂吸收障碍(如胃切除术后、慢性腹泻)、胃肠道反应严重者,需在专业医护人员指导下使用。 2 巨幼细胞性贫血用药 2.1 叶酸制剂:如叶酸片,适用于叶酸缺乏导致的巨幼细胞性贫血,需与维生素B12联合补充以避免神经系统损伤。 2.2 维生素B12制剂:如甲钴胺、氰钴胺等,适用于维生素B12缺乏者,如内因子缺乏性恶性贫血、胃切除术后患者,可通过口服或注射给药。 3 慢性病性贫血用药 3.1 促红细胞生成素:重组人促红细胞生成素注射液,适用于慢性肾病、慢性炎症性疾病等导致的贫血,需联合铁剂治疗以提高疗效,严重贫血患者需短期输血支持。 3.2 铁剂补充:根据血清铁蛋白水平调整铁剂使用,避免铁过载,常用口服或注射铁剂。 4 特殊类型贫血用药 4.1 再生障碍性贫血:免疫抑制剂(如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白)、造血生长因子(粒细胞集落刺激因子等),适用于重型再生障碍性贫血,需结合输血及个体化免疫调节方案。 4.2 溶血性贫血:糖皮质激素(如泼尼松),用于自身免疫性溶血性贫血,严重溶血发作时需联合促红细胞生成素及输血治疗。 5 特殊人群用药提示 5.1 儿童:严重贫血需在医生指导下明确病因,避免自行补铁,婴幼儿补铁选择儿童专用剂型,用药期间监测血常规及铁代谢指标,避免过量导致铁中毒。 5.2 孕妇:缺铁性贫血首选口服铁剂(如琥珀酸亚铁),补充维生素C可促进吸收,巨幼贫需补充叶酸至产后,哺乳期女性需增加铁剂摄入以预防产后贫血。 5.3 老年人:肝肾功能不全者慎用注射铁剂,促红细胞生成素使用期间监测血压及血常规,避免血压波动,定期评估铁蛋白水平。 5.4 慢性病患者:糖尿病、高血压患者需注意铁剂与降糖药、降压药的相互作用,如口服铁剂可能影响二甲双胍吸收,建议间隔2小时以上服用。

    2025-12-19 18:26:34
  • 骨髓穿刺

    骨髓穿刺目的为诊断血液系统疾病及判断恶性肿瘤是否骨髓转移等,操作步骤含患者准备、局部消毒、麻醉、穿刺抽取骨髓液,适用情况是血液系统疾病患者及恶性肿瘤骨髓转移患者,注意事项包括术后护理及儿童、老年人、有出血倾向患者的相关注意要点。 一、骨髓穿刺的目的 骨髓穿刺是通过抽取骨髓液进行检查的操作,其目的在于诊断血液系统疾病,如白血病、贫血、血小板减少性紫癜等,还可用于判断某些恶性肿瘤是否发生骨髓转移等,临床研究显示,骨髓穿刺所获取的骨髓细胞形态、造血微环境等信息能为疾病诊断提供关键依据,例如通过对骨髓中异常细胞的检测可确诊白血病等血液系统恶性疾病。 二、操作步骤 1.患者准备:患者需摆好合适体位,如仰卧位且穿刺部位暴露,医护人员需向患者解释操作以缓解其紧张情绪,尤其是儿童等特殊人群,要给予充分安抚。2.局部消毒:用碘伏等消毒剂对穿刺部位进行严格消毒,遵循无菌操作原则,防止感染。3.麻醉:使用局部麻醉剂对穿刺部位进行浸润麻醉,减轻患者操作时的疼痛。4.穿刺抽取骨髓液:用穿刺针穿刺骨髓腔,抽取适量骨髓液,操作需精准规范,依据临床操作指南进行。 三、适用情况 1.血液系统疾病患者:当怀疑患者患有白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤等血液系统疾病时,骨髓穿刺是重要的诊断手段,通过分析骨髓中的细胞形态、数量及比例等可辅助明确诊断。2.恶性肿瘤骨髓转移患者:对于已确诊为恶性肿瘤的患者,若怀疑有骨髓转移,可通过骨髓穿刺检查骨髓中是否存在肿瘤细胞来判断病情。 四、注意事项 1.术后护理:穿刺结束后,需对穿刺部位进行压迫止血,一般压迫5-10分钟,同时要密切观察穿刺部位有无出血、渗血等情况,若发现异常需及时处理。2.特殊人群注意事项:-儿童:儿童对疼痛更为敏感,操作时需更加轻柔,同时要加强心理安抚,可通过玩具等转移其注意力,依据儿科安全护理原则,尽量减少儿童的不适和恐惧。-老年人:老年人可能存在凝血功能减退等情况,操作前需评估其凝血功能,操作后要密切关注穿刺部位出血情况,必要时适当延长压迫时间。-有出血倾向患者:此类患者进行骨髓穿刺时需谨慎,操作前要充分评估出血风险,操作后要重点观察穿刺部位及全身有无出血表现,如皮肤瘀斑、牙龈出血等,若有异常需及时采取相应止血措施。

    2025-12-19 18:21:34
  • 肌苷片能治疗再障性贫血吗

    肌苷片不能作为再生障碍性贫血(AA)的主要治疗药物,但可在部分情况下作为辅助手段辅助改善骨髓造血功能。肌苷是一种参与细胞能量代谢和蛋白质合成的辅酶类药物,其药理作用是通过促进ATP合成、激活丙酮酸激酶等酶活性,间接改善骨髓造血细胞的代谢状态,理论上可能辅助提升造血功能,但AA的核心治疗需针对免疫异常、造血微环境缺陷等病因进行干预。 1. 药理作用与AA的关联性:肌苷通过参与细胞能量代谢和核酸合成过程,可促进骨髓造血细胞(如粒细胞、红细胞前体细胞)的增殖与分化,对骨髓造血功能有一定辅助改善作用。临床研究显示,在AA患者接受免疫抑制治疗或造血干细胞移植期间,肌苷可通过调节细胞代谢状态,帮助缓解骨髓造血功能低下引起的细胞代谢紊乱,但无法替代核心治疗。 2. 临床定位与治疗地位:根据《中国再生障碍性贫血诊疗指南》,AA的标准治疗包括免疫抑制治疗(如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素)、造血干细胞移植等,肌苷通常作为辅助支持治疗,用于改善患者一般状况,尤其适用于非重症AA(如轻度骨髓造血功能受损、无严重并发症)患者。在重症AA(全血细胞严重减少、骨髓造血极度低下)中,肌苷单独使用无法达到治疗效果,需联合核心治疗方案。 3. 适用情况与局限性:肌苷片适用于AA患者在核心治疗期间,作为辅助手段改善造血微环境代谢,缓解因骨髓造血功能低下导致的乏力、食欲减退等症状。但需注意,其疗效存在个体差异,缺乏大规模临床研究证实可显著提高AA的完全缓解率或生存率,且不适用于病情进展期、合并严重感染或多器官衰竭的AA患者。 4. 特殊人群使用注意:儿童因肝肾功能尚未发育完全,使用肌苷可能增加肝肾代谢负担,建议在医生评估后短期使用;孕妇及哺乳期女性若需使用,需严格监测肝肾功能及血常规指标,避免药物蓄积影响胎儿或婴儿;老年患者若合并慢性肝病、肾功能不全,应在医生指导下使用,用药期间需定期复查肝肾功能。 5. 总结建议:肌苷片不能单独治疗AA,必须在规范核心治疗(如免疫抑制治疗、造血干细胞移植)基础上,由医生评估是否必要作为辅助用药。用药期间需定期监测血常规及肝肾功能,出现皮疹、恶心等不良反应时应及时就医。特殊人群使用前需经专业医师评估,严格遵循医嘱,避免自行用药或长期使用。

    2025-12-19 18:20:23
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