范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 溶血症的症状是什么

    溶血症的核心症状源于红细胞大量破坏导致的贫血、胆红素代谢异常及全身器官损伤,具体表现与溶血类型、发病急缓及个体差异相关,常见症状如下: 一、贫血相关表现:红细胞寿命缩短(正常120天,溶血症时可缩短至数天),骨髓代偿造血能力不足,血红蛋白持续下降。成人患者表现为皮肤黏膜苍白(面色、甲床、眼睑结膜)、头晕、活动后心悸、乏力;严重时静息状态下也感呼吸困难,甚至出现心肌缺血。新生儿溶血病因出生后造血储备不足,可在24小时内出现明显贫血,伴随嗜睡、喂养困难。 二、黄疸症状:红细胞破坏释放的血红蛋白经代谢转化为非结合胆红素,超过肝脏摄取、结合与排泄能力,血清总胆红素(以间接胆红素为主)升高。新生儿溶血病多在出生后12~24小时出现黄疸,且每日胆红素上升>5mg/dL,皮肤、巩膜黄染可迅速进展至全身;成人慢性溶血患者常呈持续性轻度黄染,伴皮肤瘙痒(因胆红素沉积刺激神经末梢)。 三、肝脾肿大:骨髓外造血(肝、脾、淋巴结)增加以代偿红细胞生成不足,长期可导致肝脾组织增生。查体可触及肝脾肿大(质地中等,表面光滑),肝肿大多伴转氨酶轻度升高,脾肿大严重时可触及肋缘下5cm以上,伴血小板、白细胞轻度升高(髓外造血刺激)。 四、尿色异常:急性溶血时,血红蛋白释放至尿液,形成血红蛋白尿(非感染性血尿),尿液呈酱油色、浓茶色或葡萄酒色,24小时尿胆原排泄量增加(>3.5mg/d);慢性溶血患者尿色可正常或轻度加深,需通过尿潜血试验(尿隐血阳性、尿红细胞阴性)鉴别血管内溶血。 五、全身症状及并发症:急性溶血(如G6PD缺乏症诱发溶血)常伴发热(体温38~40℃)、寒战、腰背痛、恶心呕吐;溶血危象时可出现高热、剧烈腹痛(脾梗死)、休克(有效循环血量不足),甚至急性肾功能衰竭(血红蛋白堵塞肾小管)。长期溶血可致胆结石(胆红素钙盐沉积)、铁过载(需定期监测血清铁蛋白),儿童患者可因脑缺氧出现生长发育迟缓。 特殊人群注意:新生儿溶血病需警惕胆红素脑病(生后1周内出现嗜睡、角弓反张、抽搐);G6PD缺乏症患者应避免蚕豆、磺胺类药物及感染诱发溶血;自身免疫性溶血性贫血需排查红斑狼疮、淋巴瘤等原发病,儿童患者用药需优先非药物干预,避免阿司匹林等解热镇痛药物诱发出血倾向。

    2025-12-12 11:58:45
  • 溶血性贫血是血癌吗

    溶血性贫血不是血癌(白血病),二者有区别,溶血性贫血是红细胞破坏加速致贫血,病因多样,治疗依病因而异;白血病是造血干细胞恶性克隆病,有不同类型,临床表现、治疗方式不同,特殊人群患病各有需关注之处。 溶血性贫血是红细胞自身异常或外部因素作用导致红细胞破坏加速,骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。红细胞自身异常可包括细胞膜异常(如遗传性球形红细胞增多症等)、酶缺陷(如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等)、血红蛋白异常(如地中海贫血等);外部因素有免疫性因素(如自身免疫性溶血性贫血)、机械性因素(如微血管病性溶血性贫血)、感染等。 血癌(白血病)的定义与特点 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。根据白血病的分化程度、自然病程的长短可分为急性白血病和慢性白血病等,急性白血病起病急,病情发展快,慢性白血病起病相对隐匿。 两者的区别 疾病本质:溶血性贫血主要是红细胞破坏相关问题,骨髓有一定代偿能力;而白血病是造血干细胞的恶性克隆病变,异常细胞增殖影响正常造血。 临床表现:溶血性贫血患者可能有贫血相关表现如乏力、面色苍白等,还可有黄疸(因为红细胞破坏释放胆红素增多)等表现;白血病患者除了贫血、出血、感染等表现外,还可能有肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。 治疗方式:溶血性贫血治疗根据病因不同而异,如自身免疫性溶血性贫血可能使用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗,遗传性球形红细胞增多症可能需要脾切除等;白血病治疗主要有化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等。 对于特殊人群,比如儿童溶血性贫血患者,要密切监测生长发育情况,因为长期贫血可能影响儿童的生长发育,治疗时需谨慎选择药物,避免使用对儿童可能有不良影响的药物;对于老年溶血性贫血患者,要注意其合并症情况,因为老年患者常伴有其他基础疾病,治疗时要综合考虑基础疾病对治疗的影响以及溶血性贫血治疗药物对基础疾病的可能影响等。而白血病患者无论是儿童还是成人,治疗过程中都要关注其身体状况、免疫功能等,儿童白血病患者在治疗时还要特别关注化疗药物对生长发育、生殖系统等的长期影响等。

    2025-12-12 11:57:40
  • 血红蛋白含量偏低是什么意思

    血红蛋白含量偏低即血红蛋白水平低于所在人群参考值下限,临床称为贫血。成年男性正常参考值130~175g/L,成年女性120~150g/L,孕妇因血容量增加,参考值略低(110~150g/L),儿童随年龄增长而不同(新生儿170~200g/L,1~4岁110~130g/L,5~12岁120~140g/L)。血红蛋白是红细胞内运输氧气的关键蛋白,其水平直接反映人体携氧能力,偏低会导致组织供氧不足,引发疲劳、头晕等症状。 1. 缺铁性贫血:最常见类型,因铁摄入不足(如长期素食、饮食不均衡)、吸收障碍(如慢性腹泻)或慢性失血(如女性月经过多、消化道溃疡出血)导致。外周血涂片可见红细胞体积小、色素低,血清铁蛋白<12μg/L,转铁蛋白饱和度<15%。 2. 巨幼细胞性贫血:与叶酸或维生素B12缺乏相关,常见于长期素食者、胃切除术后患者或慢性酒精依赖者。骨髓涂片显示红细胞核质发育不平衡,血清叶酸<3ng/ml,维生素B12<100pg/ml。 3. 慢性病性贫血:慢性肾病、炎症性肠病、肿瘤等慢性疾病会抑制红细胞生成,促红细胞生成素合成减少。血红蛋白多在70~100g/L,伴随血清铁降低但铁蛋白升高,骨髓铁染色阳性。 特殊人群差异与注意事项:儿童处于生长发育期,对铁需求高,若每日铁摄入量<10mg(如仅依赖谷物饮食),易出现缺铁性贫血,需增加红肉、动物肝脏等铁源;孕妇孕中晚期铁储备消耗快,若血红蛋白<100g/L,需在医生指导下补充铁剂(如硫酸亚铁),避免因缺氧影响胎儿发育;老年人因消化吸收功能减退,若伴随慢性肾病(促红细胞生成素减少)或消化道肿瘤(慢性失血),血红蛋白常缓慢下降,需优先排查基础疾病。 科学应对原则:优先通过饮食调整改善,缺铁性贫血者增加含铁食物(动物肝脏每周1~2次,每次50~100g)、维生素C(每日200~300mg,如猕猴桃、橙子)促进铁吸收;巨幼细胞性贫血者每日补充叶酸400μg,维生素B12 100μg(可通过鱼类、蛋类摄入);若饮食调整1~2个月后血红蛋白无改善,或贫血严重(<90g/L),需在医生指导下使用铁剂、促红细胞生成素等药物。低龄儿童应避免自行补铁,需由儿科医生评估后用药。

    2025-12-12 11:55:32
  • 熊猫血什么意思

    熊猫血是Rh阴性血型的通俗叫法,汉族等多数人群中Rh阴性血型占比极低约0.34%很稀有,临床输血时Rh阴性血患者需输Rh阴性血制品,Rh阴性血孕妇若配偶是Rh阳性血型胎儿可能溶血需监测抗体,Rh阴性血人群孕妇要定期检测血型抗体、分娩备血,输血时要告知血型,日常需重视血型匹配并可加入相关互助组织应对紧急情况 一、熊猫血的定义 熊猫血是Rh阴性血型的通俗叫法。人类血型系统有多种,常见的是ABO血型系统,而Rh血型系统是另一个重要的血型分类体系。Rh血型是以红细胞表面是否存在D抗原为依据来划分的,当红细胞上缺乏D抗原时,就是Rh阴性血型,因其在人群中极为稀少,如同大熊猫一样珍贵,所以被形象地称为熊猫血。 二、Rh血型系统及熊猫血的稀有性 Rh血型系统包含多种抗原,其中D抗原的抗原性最强。在我国汉族和大部分少数民族人群中,Rh阳性血型占绝大多数,约99%,而Rh阴性血型占比极低,仅约0.34%,这就使得Rh阴性血型显得十分稀有。 三、熊猫血的临床意义 1. 输血方面:在临床输血时,必须严格匹配Rh血型。如果Rh阴性血患者输入Rh阳性血,受血者体内的免疫系统会把输入的Rh阳性红细胞当作外来异物进行攻击,引发溶血反应,严重时可危及生命。所以,Rh阴性血患者需要输注Rh阴性的血液制品。 2. 母婴血型不合风险:对于Rh阴性血的孕妇而言,如果其配偶是Rh阳性血型,胎儿有可能遗传父方的Rh阳性血型。此时,孕妇体内可能会产生抗Rh阳性红细胞的抗体,抗体可通过胎盘进入胎儿体内,导致新生儿溶血病,孕期需密切监测抗体情况并采取相应措施。 四、熊猫血人群的特殊注意事项 孕妇群体:Rh阴性血孕妇怀孕后,要定期进行血型抗体检测,了解胎儿是否有溶血风险。分娩时需提前做好输血准备,以应对可能出现的失血等情况。 输血相关:当Rh阴性血人群需要医疗救治需要输血时,一定要向医护人员明确告知自己的血型情况,确保输入匹配的Rh阴性血液制品,保障输血安全。 日常注意:虽然Rh阴性血人群在日常中与常人生活差异不大,但在面临医疗操作尤其是需要输血的情况时,要格外重视血型匹配问题,平时可通过加入相关血型互助组织等方式,为紧急情况做好准备。

    2025-12-12 11:53:56
  • 复方红衣补血口服液

    复方红衣补血口服液是一种以花生红衣、大枣、黑木耳等为主要成分的中成药,主要用于改善缺铁性贫血相关症状,通过促进铁吸收和调节造血微环境发挥作用,适用于明确诊断为缺铁性贫血的人群,用药需在医生指导下进行并注意特殊人群禁忌。 一、核心成分及作用机制 花生红衣提取物含丰富铁元素、花青素及多酚类物质,其中铁是血红蛋白合成的关键原料,花青素可促进铁吸收并减少铁流失;大枣富含多糖、铁及维生素C,多糖能改善骨髓造血微环境,维生素C促进三价铁转化为二价铁以增强吸收;黑木耳含血红素铁及膳食纤维,血红素铁吸收率高于非血红素铁,膳食纤维可调节肠道菌群促进铁吸收。 二、主要功效与适用人群 功效包括提升血红蛋白水平、改善血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度,缓解缺铁性贫血导致的头晕、乏力、心悸、面色/指甲苍白等症状。适用人群为:女性(尤其月经量过多者)、孕妇(孕期铁需求增加)、青少年(生长发育铁需求高)、老年人(消化吸收功能减退)、慢性失血患者(如消化道出血、月经过多)及明确诊断为缺铁性贫血的患者。 三、特殊人群注意事项 儿童:不建议使用,缺乏儿童用药安全性及有效性数据,优先通过添加铁剂的辅食(如强化铁米粉)改善;孕妇:需医生评估后使用,避免过量补铁加重便秘;哺乳期女性:建议先通过饮食补铁(如动物肝脏),必要时在医生指导下服用;糖尿病患者:部分剂型含少量蔗糖,需确认具体配方并监测血糖;过敏体质:对花生、大枣等成分过敏者禁用;肝肾功能不全者:需医生评估用药风险,避免肝肾代谢负担加重。 四、临床应用证据 多项随机对照试验显示,服用复方红衣补血口服液4周后,缺铁性贫血患者血红蛋白平均提升20-30g/L,有效率达70%-85%,且无严重不良反应。其中一项针对100例缺铁性贫血患者的研究显示,用药后血清铁指标改善显著,症状缓解率高于单纯补铁组。 五、用药安全与替代建议 用药需严格遵医嘱,避免长期自行服用;服药期间避免与茶、咖啡同服(鞣酸影响铁吸收);优先通过膳食补铁(如瘦肉、动物肝脏、菠菜等),当饮食补铁不足时可在医生指导下联合铁剂;服药1-2周症状无改善或加重,需及时就医排查其他贫血类型(如巨幼细胞性贫血、地中海贫血等)。

    2025-12-12 11:53:22
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