肾上腺疾病是什么问
肾上腺疾病是什么
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肾上腺疾病是肾上腺腺体结构或功能异常导致激素分泌紊乱,进而引发全身多器官损害的一类疾病。肾上腺位于肾脏上方,分皮质(分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素)和髓质(分泌肾上腺素、去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质),其功能异常可表现为激素分泌“过多”或“不足”,从而影响代谢、心血管、电解质平衡等多个系统。
临床常见类型及典型表现包括:①库欣综合征(皮质醇过多):满月脸、向心性肥胖、腹部紫纹及血糖升高;②原发性醛固酮增多症(醛固酮过多):难以控制的高血压、低血钾(伴肌无力、夜尿增多);③嗜铬细胞瘤(儿茶酚胺过量):阵发性高血压、剧烈头痛、心悸、大汗;④肾上腺皮质功能减退(Addison病):皮肤黏膜色素沉着、乏力、低血压。
不同疾病病因各异:库欣多因垂体瘤或肾上腺腺瘤,长期用糖皮质激素也可引发医源性库欣;原醛多为肾上腺增生或腺瘤;嗜铬细胞瘤多为良性肾上腺髓质肿瘤;Addison病常与自身免疫或感染(如结核)相关;先天性肾上腺增生为遗传酶缺陷。高危因素包括家族遗传性肾上腺疾病史、不明原因高血压或电解质紊乱者。
诊断需结合多维度检查:①血液/尿液激素检测(皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等)明确激素水平;②肾上腺CT/MRI平扫+增强扫描定位腺瘤或增生;③动态功能试验(如地塞米松抑制试验、激发试验)辅助判断病因。怀疑嗜铬细胞瘤时,需加做24小时尿儿茶酚胺代谢物检测。
治疗以“去病因+精准调节”为原则:肾上腺腺瘤或增生首选手术切除;药物用于无法手术或术后辅助(如库欣用酮康唑、嗜铬细胞瘤术前用酚苄明、原醛用螺内酯、Addison病需终身补充氢化可的松)。特殊人群需个体化管理:孕妇应避免肾上腺放疗,先天性肾上腺增生儿童需长期规范激素替代治疗,老年患者需预防脱水和体位性低血压。
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