尤文肉瘤问

尤文肉瘤是一种起源于间叶组织的高度恶性小圆细胞骨肿瘤，好发于儿童及青少年，需通过手术、化疗、放疗等综合治疗改善预后。

一、疾病概述

多见于10-15岁青少年，男性略多。肿瘤细胞含独特EWS-FLI1融合基因，好发于股骨远端、胫骨近端等长骨干骺端，约30%累及骨盆区域，恶性程度高，易早期转移。

二、典型表现

早期为局部持续性疼痛（夜间加重）、肿胀、皮温升高，可触及质硬肿块；压迫神经血管时出现肢体麻木、活动受限。晚期可致病理性骨折、脊髓压迫或肺、肝等远处转移。

三、诊断要点

X线示“洋葱皮样”层状骨膜反应，MRI清晰显示软组织肿块及骨髓侵犯；病理活检为确诊金标准（肿瘤细胞呈巢状排列）；全身PET-CT排查肺、骨、淋巴结转移。

四、治疗策略

以手术切除为核心，术前化疗（如VAC方案）缩小肿瘤，术后辅助化疗（IFO+DDP方案）降低复发风险；放疗用于无法手术或残留病灶，局部控制率超70%。新辅助免疫治疗（PD-1抑制剂）在临床试验中显示协同效果。

五、特殊人群管理

儿童患者需监测化疗对骨骼发育影响，采用延迟放疗保护生殖系统；老年患者化疗剂量需减量，优先姑息性治疗；合并心脏病者避免蒽环类药物（如阿霉素）心脏毒性。长期随访需关注心理支持及生长发育。