系统性红斑狼疮是一种什么疾病问
系统性红斑狼疮是一种什么疾病
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系统性红斑狼疮是一种以自身免疫功能紊乱为核心,累及全身多器官系统的慢性自身免疫性疾病,典型表现为面部蝶形红斑、关节痛等,可损害肾脏、血液系统等,需长期规范管理。
疾病本质与病因
SLE是机体免疫系统错误攻击自身组织,形成免疫复合物沉积于多器官引发炎症损伤。病因涉及遗传易感基因(如HLA-DR2/DR3)、环境因素(紫外线、病毒感染)及激素水平(女性患病率约为男性9倍),免疫调节异常是根本机制。
临床表现特点
症状呈多系统多样性:①皮肤黏膜:蝶形红斑(鼻梁+双颊水肿性红斑)、盘状红斑、光敏感;②关节肌肉:对称性多关节炎(腕、掌指关节为主)伴晨僵;③肾脏:狼疮性肾炎(蛋白尿、血尿、肾功能下降);④血液系统:贫血、白细胞/血小板减少;⑤全身症状:发热、乏力、体重下降。
诊断关键依据
结合2019年ACR/EULAR分类标准,需满足:①临床症状(如颊部红斑、光敏感);②免疫指标(抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性,补体C3/C4降低);③排除其他结缔组织病。诊断需综合病史、实验室检查及影像学(如肾脏超声),由风湿科医生评估。
治疗核心策略
分层治疗:①急性期:糖皮质激素(泼尼松)+免疫抑制剂(环磷酰胺、羟氯喹);②稳定期:小剂量激素维持,羟氯喹长期使用(降低复发风险);③目标:控制炎症、保护脏器功能,需定期监测血常规、肝肾功能及药物副作用(如环磷酰胺致出血性膀胱炎)。
特殊人群管理
①育龄女性:病情稳定后可妊娠,需在风湿科与产科协同管理,避免环磷酰胺、甲氨蝶呤等致畸药物;②老年患者:警惕感染风险(免疫抑制剂增加肺炎几率),调整药物剂量;③合并高血压/糖尿病者:控制基础病,避免激素加重血糖升高。
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