儿童黑棘皮问

儿童黑棘皮病是一种以皮肤皱褶部位色素沉着伴天鹅绒样增厚为特征的慢性皮肤病，多数与肥胖、胰岛素抵抗等代谢异常相关，少数与恶性肿瘤或遗传性疾病有关。

一、病因与类型

分为良性（占90%以上）和恶性型。良性型多与肥胖、胰岛素抵抗（代谢综合征）、内分泌疾病（如甲减、性激素异常）、药物（糖皮质激素）或遗传性疾病（如LEOPARD综合征）相关；恶性型罕见，常伴胃肠道等肿瘤，需警惕。

二、典型临床表现

皮肤特征：颈后、腋下、腹股沟等褶皱处对称出现色素沉着，皮肤增厚如天鹅绒，表面有小乳头状突起，无瘙痒或疼痛，进展缓慢。全身表现：肥胖儿童体重超标，代谢异常者可有多饮多尿、月经紊乱（女性）等伴随症状。

三、诊断与鉴别诊断

需结合病史（肥胖史、家族史、用药史）、体格检查（观察皮肤受累部位），实验室检查包括血糖、胰岛素、甲状腺功能、肿瘤标志物等，必要时腹部超声排查肿瘤。鉴别：与炎症后色素沉着、鱼鳞病、黑变病等区分。

四、治疗与干预措施

核心为病因治疗：肥胖儿童需通过饮食调整（减少高糖高脂）、规律运动减重；代谢异常者用二甲双胍（胰岛素增敏剂）改善胰岛素抵抗；内分泌疾病需纠正甲状腺或性激素异常；皮肤护理以保湿、避免摩擦为主，恶性型需针对肿瘤治疗。

五、特殊人群注意事项

家长需关注患儿心理（外观改变易致自卑），及时心理疏导；定期监测体重、血糖、胰岛素水平；避免滥用糖皮质激素等药物；恶性型需儿科、内分泌科、肿瘤科多学科协作。