白塞氏症是什么问

白塞病是慢性全身性血管炎症性自身免疫病涉及遗传感染免疫等因素可累及多部位有复发性口腔溃疡等口腔症状、生殖器溃疡等生殖器症状、眼痛视力下降等眼部症状、结节性红斑等皮肤症状及关节心血管神经系统等其他系统表现发病与人类白细胞抗原相关及病毒细菌感染等有关依据国际分类标准反复口腔溃疡加至少两项其他表现诊断需排除其他疾病治疗针对控制炎症等用糖皮质激素免疫抑制剂及特殊人群需注意相关情况。

一、定义

白塞氏症即白塞病，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，属于自身免疫性疾病，其病因涉及遗传、感染、免疫异常等多种因素共同作用，可累及口腔、生殖器、眼部、皮肤等多部位，也可能影响心血管、神经系统等系统。

二、临床表现

1.口腔症状：复发性口腔溃疡为常见首发症状，表现为反复发作的圆形或椭圆形溃疡，有疼痛感，多发生于唇、颊、舌等部位，每年发作至少3次。

2.生殖器症状：生殖器溃疡与口腔溃疡相似，但疼痛更明显，男性多见于阴囊、阴茎，女性多见于大、小阴唇。

3.眼部症状：可出现前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，表现为眼痛、视力下降、眼前黑影等，若不及时治疗可导致失明。

4.皮肤症状：常见结节性红斑、毛囊炎样皮疹、针刺反应阳性（皮肤受针刺等创伤后，创伤部位出现丘疹或脓疱）等。

5.其他系统表现：可累及关节出现关节痛或关节炎；累及心血管系统可出现血管炎、动脉瘤等；累及神经系统可出现头痛、头晕、意识障碍、偏瘫等神经精神症状。

三、发病机制

1.遗传因素：白塞病具有一定遗传易感性，某些人类白细胞抗原（如HLA-B51）与白塞病发病相关，携带相关基因的人群患病风险相对增高。

2.感染因素：部分研究认为病毒、细菌等病原体感染可能触发免疫系统异常激活，如单纯疱疹病毒、链球菌等感染可能参与白塞病的发病过程。

3.免疫异常：患者体内存在体液免疫和细胞免疫异常，免疫系统攻击自身血管等组织，导致血管炎症及组织损伤。

四、诊断标准

目前主要依据国际白塞病研究组制定的分类标准，具备反复口腔溃疡（由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡），加上以下4项中至少2项即可诊断：复发性生殖器溃疡、眼部病变（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或裂隙灯检查见玻璃体内有细胞或视网膜血管炎）、皮肤病变（结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱，或医生观察到或患者诉说的青春期后出现的痤疮样结节）、针刺反应阳性。同时需排除其他疾病后方可确诊。

五、治疗原则

治疗主要针对控制炎症、预防复发及脏器损害。药物治疗方面常用糖皮质激素（如泼尼松等）控制急性期炎症，免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，可调节免疫反应）用于病情较重或有脏器受累者。对于特殊人群，儿童患者需密切监测药物对生长发育的影响，女性患者妊娠时需评估病情与药物对胎儿的潜在风险，存在神经系统等重要脏器受累的患者需更积极规范治疗以降低致残、致死风险。