干燥综合征表现有哪些问
干燥综合征表现有哪些
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干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体为主的慢性自身免疫病,主要表现为口干、眼干等局部症状,以及关节、内脏等系统受累的全身表现。典型症状涉及多器官外分泌功能障碍及全身炎症反应,不同人群症状存在差异。
一、局部症状
1.口干:因唾液腺分泌减少,患者常感持续性口干,每日饮水量显著增加(>2000ml)仍无法缓解,进食固体食物需汤水送服;约50%患者出现猖獗龋(牙齿表面片状脱落,以上前牙多见),30%伴反复发作的腮腺肿大,吞咽时因咽喉黏膜干燥出现哽咽感,舌面干裂、舌乳头萎缩致味觉减退。
2.眼干:眼部干涩、异物感为典型表现,晨起眼睑黏连、少泪或无泪,畏光、视力波动,眼部灼热感明显,角膜上皮损伤时可出现视力下降,严重者角膜溃疡或继发葡萄膜炎。
3.其他外分泌腺受累:鼻黏膜干燥致反复鼻出血,咽喉干燥引发声音嘶哑、慢性干咳,呼吸道黏膜干燥易继发肺部感染,阴道黏膜干燥导致性交疼痛、阴道灼热感,皮肤干燥伴瘙痒及脱屑。
二、系统症状
1.关节肌肉症状:约70%患者出现关节痛,多累及膝、腕等大关节,呈对称性、非侵蚀性,少数进展为关节炎;近端肌肉无力(如上肢抬举困难)发生率约15%,肌酶谱可轻度升高(CK值<正常上限3倍)。
2.皮肤黏膜表现:约30%患者出现下肢对称性紫癜(小血管炎表现),肢端遇冷出现雷诺现象(苍白-紫绀-潮红),皮肤干燥伴瘙痒,少数患者出现皮肤溃疡或结节红斑。
3.内脏系统受累:肺部以间质性肺炎为主(活动后气促、干咳),约20%患者进展为肺纤维化;肾脏受累以Ⅰ型肾小管酸中毒多见(夜尿增多、低钾血症、肾结石);肝脏受累多为亚临床型,肝功能异常率约20%;神经系统以周围神经病变为主(手套袜套样感觉异常),中枢神经受累罕见(<5%)。
三、特殊人群表现
1.儿童患者:多见于4-12岁,症状较成人轻,腮腺肿大发生率高(约60%),关节痛显著,肾损害少见,血清抗SSA抗体阳性率仅20%,易误诊为感染性腮腺炎。
2.老年患者:起病隐匿,眼干、口干症状不典型,常合并高血压、糖尿病等基础病,易合并呼吸道感染,血清学指标异常(抗SSB抗体阳性率降低)易漏诊。
3.女性患者:占比约90%,15-40岁高发,雌激素水平波动可能加重症状,妊娠期间干燥症状可能短暂加重,产后需监测病情进展。
4.合并基础病患者:合并类风湿关节炎时关节症状加重,合并系统性红斑狼疮时狼疮皮疹、蛋白尿发生率高,合并慢性肝病时肝功能异常更显著。
干燥综合征症状需结合实验室检查(抗SSA/SSB抗体阳性、唇腺活检淋巴细胞浸润)及影像学(肺部HRCT示间质性改变)综合诊断,治疗以非药物干预(人工泪液、唾液替代品)为主,必要时使用免疫抑制剂。
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