滤泡性非霍奇金淋巴瘤问
滤泡性非霍奇金淋巴瘤
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滤泡性非霍奇金淋巴瘤是一种B细胞源性惰性非霍奇金淋巴瘤,以滤泡结构异常增殖和t(14;18)染色体易位为特征,多见于中老年人群,主要表现为无痛性淋巴结肿大,诊断依赖病理与免疫组化检查,治疗以观察随访和免疫化疗为主,预后与年龄、分期等因素相关。
一、定义与病理特征。属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,起源于滤泡生发中心B细胞,WHO分类中归类为滤泡性淋巴瘤,主要为1-2级(3级易进展为侵袭性)。病理特征为肿瘤细胞呈结节状/滤泡状排列,免疫组化显示BCL-2蛋白过表达(因t(14;18)易位导致),CD20+、CD10+、BCL-6+,Ki-67指数在1-2级中通常<50%,3级可>50%,骨髓受累常见但极少表现为白血病。
二、诊断关键指标。临床表现以颈部、腋下等部位无痛性淋巴结肿大为主,结外侵犯少见;病理诊断需镜下观察滤泡结构异常增殖,结合免疫组化BCL-2+、CD10+、BCL-6+确认B细胞表型;分子检测显示BCL-2基因重排或高表达,FISH检测t(14;18)阳性;影像学检查通过CT/MRI评估AnnArbor分期(Ⅰ-Ⅳ期),全身PET-CT用于评估代谢活性以区分侵袭性病变。
三、治疗核心策略。低级别无症状患者(Ⅰ-Ⅱ期、无B症状)可定期观察,监测淋巴结大小及症状进展;有症状或进展患者一线治疗包括免疫化疗(R-CHOP方案,利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)、单药利妥昔单抗维持治疗;转化为弥漫大B细胞淋巴瘤的侵袭性病例,采用R-EPOCH方案(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+多柔比星)。
四、预后影响因素。国际滤泡性淋巴瘤预后指数(FLIPI)是主要评估模型,包括年龄≥60岁、AnnArbor分期Ⅲ-Ⅳ期、血红蛋白<120g/L、LDH>正常上限、淋巴结受累≥5个区域,5项中≥2项为中高危,低危患者5年无进展生存率可达80%以上,中高危患者降至50%以下;年龄>65岁、Ⅲ-Ⅳ期及LDH升高提示预后较差。
五、特殊人群管理。老年患者(≥65岁)需评估肝肾功能及骨髓储备,优先选择利妥昔单抗单药或BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗)降低化疗毒性;儿童患者罕见,需结合儿科肿瘤学原则,避免骨髓抑制严重方案,优先手术活检明确诊断;孕妇孕期诊断以病理活检为主,避免化疗对胎儿影响,产后启动利妥昔单抗治疗;合并HIV感染者需定期监测CD4+T细胞计数,避免抗病毒药物与利妥昔单抗相互作用,免疫重建可降低复发风险。
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